Бета исэлдэлт

Чөлөөт нэвтэрхий толь — Википедиагаас
Jump to navigation Jump to search

Бета исэлдэлт[засварлах | edit source]

Биохими ба бодисын солилцоонд бета исэлдэлт нь өөхний хүчлийн молекулууд цитозол дахь прокариотууд болон митохондрия дахь эукариотуудад нимбэгийн хүчил мөчлөгт ордог ацетил-КоА, мөн NADH(никотинамид аденины динуклеотид), FADH2(Флавин аденины динуклеотид) зэрэгт задардаг катаболик процесс юм. Өөх тосны хүчил бета нүүрстөрөгч нь карбонилын бүлэгт исэлддэг. Бета-исэлдэлтийг голчлон митохондрийн трифункциональ уураг, дотоод митохондрийн мембрантай холбоотой ферментээр идэвхжүүлдэг боловч маш урт гинжин өөхний хүчил нь пероксисомд исэлддэг.

Түүх[засварлах | edit source]

1904 онд францын эрдэмтэн Жорж Кноп нь өөх тосны хүчил Бета исэлдүүлэлтийг нээсэн. Тэрээр фенилвалерийн хүчил,фенилбутриний хүчил,гинжин фенил өөхний хүчлийг ашиглан туршилтаа нийтлүүлж өөх тосны хүчлийн метаболизм нь нүүрстөрөгчийн хоёр хэсгийг салгаснаар үүсдэг. Үлдсэн өөхний хэлхээнд карбоксилын хүчил агуулагддаг. Исэлдэлт нь органик химийн хувьд үл мэдэгдэх исэлдэлт болох бета нүүрстөрөгчийн атом дээр явагддаг гэж дүгнэсэн. 1908 онд Хенри Дрисдэйл Дакин өөх тосны хүчлийн фенил деривативыг ашиглан Кнопын Бета исэлдэлтийн онолыг баталж цааш боловсруулсан.

Үе шатууд[засварлах | edit source]

Бета исэлдэлт нь усыг нэгдүүлэх , исэлдүүлэх,дегидрогеназа, тиролис гэсэн 4 үе шаттайгаар явагддаг. Шат бүрийг тодорхой ферментээр катализ хийдэг.

дегидрогеназ[засварлах | edit source]

Эхний үе шатанд ацил-КоА исэлдүүлж, ацил КоА дегидрогеназа ферментээр исэлддэг. Бета исэлдэлтийн циклд ордог ацил-КоА гинжин хэлхээний хоёр ба гурав дахь нүүрстөрөгч (C2 ба C3) хооронд давхар холбоо үүсдэг. (Доорхи зурагт нүүрстөрөгчийн тоо баруун талаас эхэлнэ. Хүчилтөрөгчийн атомын нүүрстөрөгч нь C1, дараа нь зүүн талд нь C2, C3-тай давхар холбоо үүсгэдэг).

BIEDAALT.jpg



Усыг нэгдүүлэх[засварлах | edit source]

Хоёрдахь үе шатанд C2 ба C3-ийн хоорондох давхар холбоо нь нэгдэж, давхаргын оронд гидроксил бүлэг (OH) агуулсан L-β-гидроксиацил CoA-ийг бүрдүүлнэ.

Биедаалт2.jpg




исэлдүүлэх[засварлах | edit source]

Гуравдахь үе шатанд L-β-гидроксиацил CoA-ийн C2 дахь гидроксил бүлэг нь 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназаар идэвхжүүлсэн урвалд NAD(Никотинамид аденины динуклеотид)исэлддэг.Эцсийн үр дүн ньβ-кетоацил Коа ба NADH + H. NADH нь нимбэгийн хүчлийн циклд орж, энерги болгон ашигладаг ATP гаргана.

БиЕдАаЛт.jpg




тиролис[засварлах | edit source]

Эцэст нь дөрөв дэх үе шатанд β-кетоацил-КоА нь өөр нэг CoA молекулын (CoA-SH) бүлгийн (SH) бүлэгд ордог. Энэ урвалыг идэвхжүүлдэг фермент нь β-кетотиолаза юм. Бета исэлдэлтийн циклд орсон анхны ацил-КоА гинжин хэлхээнээс богино анхны хоёр нүүрстөрөгчийн атом (C1 ба C2) ба ацил-КоА гинжин хоёр нүүрстөрөгчийн атом юм.

Biedaalt4.jpg

Урвалын дараалал[засварлах | edit source]

Biedddaalt.jpg







Холбогдох өвчнүүд[засварлах | edit source]

Бета исэлдэлтийн эмгэг нь өөх тосыг задлахад шаардлагатай ферментийн дутагдал, дутагдалаас үүдэлтэй липидийн солилцооны эмгэг бөгөөд сэтгэцийн болон бие бялдрын хөгжил саатдаг.